Редкая форма очаговой кератодермии

ГУ «Республиканский кожно-венерологический диспансер» МЗ РД

Махачкала

Гаджимурадов М Н
Ганиев К Д
Асадулаева З Г

При очаговой кератодермии участки ороговения располагаются островками, линейно, точечно, но не захватывают диффузно кожу ладоней и подошв. К редкой форме кератодермии относится кератоз перипоральный Ганса, описанный I. Gans в 1924 гВ Республиканский КВД Минздрава Республики Дагестан обратилась женщина 34 лет с ладонно-подошвенным гиперкератозом и «веснушчатостью» туловища. Из анамнеза: утолщение кожи ладоней и подошв впервые появилось в 12-летнем возрасте, сопровождаясь значительным локальным гипергидрозом. Одновременно отмечает манифестацию точечной гиперпигментации туловища и болезненность в икроножных мышцах. Пациентка социально адаптирована, в школе училась хорошо. На коже подошв, в зоне наибольшего давления, множественные густо расположенные внутрироговые узелки - «жемчужины» желтоватого цвета диаметром 2-7 мм, покрытые гиперкератотическими массами. Местами расположены кратерообразные углубления с роговыми стенками, которые остаются после отторжения роговой пробки. Очаги поражения не сливаются между собой, хотя на пятках (в местах наибольшего давления) граница между ними просматривается с трудом из-за обильного расположения. Клиническая картина на ладонях идентична, но сильно смазана. Отмечается выраженный локальный гипергидроз. На тыл кистей и стоп процесс не переходит. Туловище (спина, живот, грудь) и шея покрыта обильной точечной гиперпигментацией, выраженной «веснушчатостью». Волосы, ногтевые пластинки, конъюнктива глаз в процесс не вовлечены. Зубы большей частью выпали,сохранились единичные коренные. Диагноз: кератоз перипоральный Ганса с веснушчатостью туловища. Проведено лечение: аевит, трентал, тигазон 0,3 мг/кг в сутки. Наружно: на подошвы мазь Ариевича, кисти – втирать облепиховое масло 2 раза в день.Кожа ладоней и подошв стала мягкой эластичной, произошло отторжение роговых масс. В нашем наблюдении кератоз перипоральный Ганса сопровождается выраженной веснушчатостью туловища и шеи, а также болезненностью икроножных мышц. Эти проявления возникли одновременно с очаговым ладонно-подошвенным гиперкератозом в 12-летнем возрасте.